Symptome

In der Fachliteratur werden übereinstimmend folgende Symptome als charakteristisch für Narkolepsie beschrieben:

Schlafattacken und vermehrte Tagesschläfrigkeit
Kataplexien (Muskeltonusverluste)
Nächtliche Wachphasen, gestörter Nachtschlaf
Schlaflähmungen (Schlafparalyse)
Automatische Handlungen
Halluzinationen

Die Symptome können einzeln auftreten, in der weitaus überwiegenden Mehrzahl der Fälle treten aber mehrere Symptome nebeneinander auf.

Die Schlafattacken

und die verstärkte Tagesmüdigkeit sind die Hauptsymptome der Narkolepsie und zu Beginn der Erkrankung häufig die einzigen Merkmale. Die Schlafattacken treten periodisch mehrfach täglich auf. Wird der verstärkten Müdigkeit nicht nachgegeben, so potenziert sich die Schlafbereitschaft und es tritt Konzentrationsschwäche auf. Auffällig werden die Betroffenen, wenn sie kurz nach dem morgendlichen Aufstehen und nach dem Frühstück schon müde werden.

Der Schlafdruck wird in bestimmten monotonen Situationen, in denen auch Gesunde eher einschlafen, besonders stark und (fast) unwiderstehlich. So erhöht Dämmerlicht die Schlafbereitschaft. Narkoleptiker können deshalb fast keinen kulturellen Veranstaltungen folgen, in denen das Licht abgedunkelt wird. Vorträge mit Tageslichtprojektoren, Filmvorführungen, Theaterbesuche, Konzerte, Tanzvorführungen führen schon nach wenigen Minuten zu unwiderstehlichen Schlafattacken. Auch Gottesdienste in dunkleren Kirchen können nicht besucht werden. Wer dann noch zum Schnarchen neigt, fällt unangenehm auf.

Man kann den Patienten in derartigen Momenten unschwer wecken, hat aber der Schlaf nicht lange genug angedauert, so schläft er innerhalb weniger Sekunden wieder ein.

Auffällig ist bei fast allen Narkoleptikern, dass sie bei passivem Fahren schon nach kurzer Zeit einschlafen. Völlig unwiderstehlich wird diese Schlafbereitschaft, wenn zuvor eine Tätigkeit ausgeübt wurde, bei der eine oder gar mehrere Schlafphasen unterdrückt wurden. Auch bei anderen Situationen, die kein aktives Handeln erlauben, wird die Müdigkeit unwiderstehlich. Vom Einschlafen während des Essens berichten sehr viele Patienten bei den Anamnesen. Manchmal werden sie nach einigen Minuten wieder wach und haben die Speise noch ungekaut im Mund.

Einschlafen bei monotonen Tätigkeiten am Arbeitsplatz, beim bloßen Zuhören bei Vorträgen und in Konferenzen und beim Wachestehen als Soldat können unangenehme Folgen haben, vor allem, wenn zu diesem Zeitpunkt noch keine Diagnose gestellt wurde.

Bei Tätigkeiten, die eine ständige Aufmerksamkeit in wechselnden Situationen erfordern, wird hingegen die Intensität der Schlafattacken stark herabgesetzt, sie sind nicht mehr zwanghaft. In dieser Phase kann jedoch das Reaktionsvermögen herabgesetzt sein. Dies ist für die Patienten besonders zu beachten, die ein Fahrzeug führen. Schon bei der ersten Beratung ist dies ein wichtiges Thema über den Umgang mit der Erkrankung. Dass bei allen Untersuchungen über die Unfallhäufigkeit von Narkoleptikern im Straßenverkehr die Patienten, die diagnostiziert waren, nicht signifikant häufiger in Unfälle verwickelt waren als die Summe der Autofahrer, liegt einfach daran, dass sie umgehend einen Halteplatz anfahren und ein Nickerchen einlegen oder zumindest so lange warten, bis die Schlafphase abgeklungen ist.

Die Kataplexien

Bei den Kataplexien handelt es sich um Muskeltonusverluste, die einzelne Muskelpartien aber auch die komplette Muskulatur befallen können. Der Betroffene ist nicht mehr in der Lage, die Muskeln zu betätigen. Im Gegensatz zum epileptischen Anfall, bei dem Muskeln verkrampfen und das Bewusstsein ausgeschaltet wird, bleibt der Narkoleptiker bei vollem Bewusstsein. Seine Sinne werden nicht außer Kraft gesetzt, er kann lediglich nichts mehr sehen, weil die Lider herabgesunken sind.

Ausgelöst werden diese Muskelspannungsverluste durch Emotionen verschiedenster Art. Freude, Leid, Mitgefühl, Spannung in Erwartung eines Ereignisses, Ärger, Überraschungen, Versagungsängste und sogar das unerwartete Aufstoßen nach dem Genuss kohlendioxidhaltiger Getränke können solche Kataplexien auslösen. So spricht man z.B. vom Lachschlag, wenn Lachen der Auslöser ist.

In leichten Fällen, wenn die Emotion gering und kurzfristig ist, kommt es nur zur Lähmung einzelner Muskelpartien. Die Augenlider fallen herab, die Sprache wird verwaschen, weil die Zungenmuskulatur gelähmt wird, die Beine versagen kurz den Dienst und knicken in den Knien ein. Ist die Erschütterung jedoch stärker, versagen alle Muskelreflexe. Dies kann langsam geschehen und der Patient sinkt in sich zusammen. Bei sehr starken Emotionen kann es aber auch zu schlagartigem Hinfallen kommen. Verletzungen sind dabei aber selten, wenn keine Hindernisse entgegenstehen und der Sturz nicht durch andere Einflüsse verschlimmert wird, weil der Betroffene sich in einer Position befindet, die einen festen Halt erfordern würde. Aufenthalte in gefährlichen Fallhöhen sind daher zu meiden.

Nicht immer treten Muskeltonusverluste schon zu Beginn der Erkrankung auf. Manche Patienten haben jahrelang nur Schlafanfälle als einziges Symptom. Kataplexien treten dann schleichend oder auch plötzlich hinzu, wenn zum Beispiel Krankheiten, Überforderung oder Stress den Kranken belasten. In einigen Fällen wurde von Betroffenen berichtet, dass Muskeltonusverluste nach Infektionen oder Gehirnerschütterungen erstmalig auftraten.

Die Kataplexie ist das typische Symptom, welches auch ohne klinische Untersuchung zu einer sicheren Diagnose führt. Auf eine klinische Überprüfung sollte der Patient aber nicht verzichten, weil nur so das Ausmaß der Erkrankung exakt ermittelt werden und eine entsprechend angemessene medikamentöse Einstellung erfolgen können. Das Ergebnis ist auch beweiskräftiger bei der Feststellung des Grades der Behinderung.

Die Kataplexien sind das entscheidende Merkmal zur deutlichen Unterscheidung von den anderen Hypersomnien (Schlaf-Apnoe, Restless-Legs-Syndrom).

Eine Kataplexie kann schon nach einer Sekunde beendet sein und fällt dann nur kundigen Personen auf. Dauert die Emotion aber an, so verlängert sich auch das Muskelversagen und mehrere Minuten sind nicht so selten. Es wurde schon über Kataplexien berichtet, die über eine halbe Stunde andauerten, weil der Betroffene verzweifelt versuchte, aus dem Zustand heraus zu kommen und sich darüber ärgerte, dass ihm dies nicht gelang. Manchmal reagieren dabei auf Grund der verzweifelten Anstrengung einzelne Muskelgruppen für Sekundenbruchteile, um dann ebenso kurz wieder zu erschlaffen. Selbst ein Facharzt kann eine derartige Tremorkataplexie falsch als epileptischen Anfall deuten (so geschehen auf einer unserer Jahresfortbildungstagungen).

Wichtig ist ferner, dass die Schließmuskeln von Blase und Darm nicht von den Tonusverlusten befallen werden, wie dies bei der Epilepsie (Grand Mal) vorkommen kann.

Nächtliche Wachphasen

und gestörter Nachtschlaf sind bei fast allen Narkoleptikern ein stark belastendes Symptom. Die - (90-Minuten) – Periodizität setzt sich auch während der Nacht fort. Manchmal sind diese Wachphasen nur sehr kurz, weil im dunklen Raum die Schlafbereitschaft des Patienten sehr groß ist. Dieser Schlaf ist aber nur sehr flach und die geringste Störung führt zum Aufwachen.

Unbehandelt muss der Erkrankte deshalb nach Möglichkeit alle Faktoren (Geräusche, Licht, Schlafpartner!) ausschließen, die Anlass hierzu geben könnten. Der gestörte Schlaf ist ebenso wenig erholsam wie der eines Schlaf-Apnoe-Patienten und damit Ursache für die Dauermüdigkeit am Tage aber auch für die Bereitschaft zu Kataplexien. Wird also der Nachtschlaf medikamentös verbessert, ist auch die Leistungsfähigkeit am Tage größer und die Bereitschaft zu Muskeltonusverlusten geringer.

Schlafparalyse

oder Schlaflähmungen treten tagsüber, aber auch manchmal nachts auf. Der Patient ist zwar geistig wach, kann sich aber nicht rühren, weil die Muskeln ihm nicht gehorchen. Es ist ein Zustand, der einer Kataplexie ähnlich ist und sowohl unmittelbar vor als auch nach dem Schlaf auftreten kann. Sie wird aber nicht durch eine Emotion ausgelöst.

Dieses Symptom ist zwar störend aber nicht stark belastend, wenn die Körperlage nicht schmerzauslösend ist. Es ist ein Zustand zwischen Schlafen und Wachen. Manchmal hat der Betroffene sogar ein Wohlgefühl und ärgert sich, wenn andere Personen ihn aus diesem Zustand lösen wollen. Einige Patienten berichten sogar, dass sie in diesem Status positive Gedanken verfolgen konnten, Probleme lösten, die sie am Tag zuvor wegen der Müdigkeit nicht geschafft hatten.

Lange vor der Beschreibung der Narkolepsie als Erkrankung durch Gélinaux hat der Philosoph Moses Mendelsohn (1728 – 1786) diesen Zustand bei sich selbst erlebt und wie folgt beschrieben:

„Im Anfalle, der mich beim ersten Erwachen aus einem unruhigen Schlaf anzuwandeln pflegte, hatte ich mein volles Bewusstsein, war imstande, jede Gedankenreihe, die ich mir vornahm, mit Ordnung und Deutlichkeit zu verfolgen, nur dass ich aller willkürlichen Bewegungen unfähig war, weder ein Glied am Leibe regen, noch einen Laut von mir geben oder die Augen auftun konnte; und jede Bemühung, die ich aufwandte, irgendein Glied zu bewegen, war völlig fruchtlos und vermehrte nur die sehr widrige Empfindung, von welcher der Zustand begleitet war.“

Leider können wir Moses Mendelsohn nicht mehr zu möglichen anderen Symptomen der Narkolepsie befragen.

Aus eigenem Erleben kann ich berichten, dass ich in diesem Zustand mehrfach Rechtsfragen mit Begründung durchdacht habe, für die mir tags zuvor keine befriedigende Lösung einfallen wollte.

Schlafbezogene Halluzinationen

sind wohl das psychisch am stärksten belastende Symptom der Narkolepsie. Man unterscheidet die häufiger auftretenden hypnagogen Halluzinationen, die beim Einschlafen auftreten und die hypnopompen Halluzinationen beim Aufwachen. In der ersten bzw. letzten Schlafphase treten vom Betroffenen als Realität empfundene traumähnliche Erlebnisse auf mit in der Mehrzahl beängstigenden oder zumindest unangenehmen Szenen.

Fremde oder nicht freundlich gesinnte Bekannte betreten den Raum, berühren oder bedrohen den Schläfer, der im Gegensatz zur Schlaflähmung sich aber für wach hält, aber nicht wehren kann. Während er bei der Schlaflähmung erkennt, dass er sich noch im Schlaf befindet, hält er sich in der schlafbezogenen Halluzination für wach und erkennt erst beim Aufwachen, dass er einem Trugfilm erlegen ist.

Häufig sind diese „Erlebnisse“ so belastend, dass Betroffene das Gesehene noch nicht einmal artikulieren können. Konkret erlebte ich dies anlässlich einer Jugendtagung bei einer jungen Frau, die nachher nicht zu beruhigen war und die mehrfach hintereinander ein Horrorerlebnis hatte. Sie fühlte sich bedroht, obwohl sie wusste, dass die Zimmergenossin anwesend war. „Bleiben Sie bitte bei mir, bis ich fest eingeschlafen bin!“ Über eine Stunde dauerte es, bis wir sie überzeugt hatten, dass sie einem Trugfilm erlegen war.

Viele Kranke berichten, dass sie sowohl beim Einschlafen als auch beim Aufwachen Halluzinationen erleben, wenn sie die Rückenlage eingenommen haben. Diese Schlaflage verhindert(e) man bei Schlaf-Apnoe-Patienten mit einem umgeschnallten Styroporrücken. Ob dies auch bei Narkoleptikern hilft?

Gleichartige Halluzinationen treten auch bei anderen Erkrankungen und ansonsten gesunden Personen auf. Eine ältere Jungfrau (75 Jahre) beschuldigte ihren Neffen, der ihr üblicherweise handwerkliche Hilfe in der Wohnung leistete, er sei nachts in ihre Wohnung eingedrungen und habe sie vergewaltigt, obwohl sie die Eingangstüre mit drei Schlössern gesichert hatte. Tragisch war, dass sie jegliche Verbindung zu ihm abbrach.

Automatische Handlungen

stehen im ursächlichen Zusammenhang mit den Schlafattacken tagsüber. Sie sind das Symptom, welches die gefährlichsten Situationen für die Narkoleptiker heraufbeschwört. Automatische Handlungen entstehen immer dann, wenn der Betroffene versucht in einer Schlafattacke seine Tätigkeit fortzusetzen.

Er führt die Handlung weiter, ohne aber auf sich ändernde Umstände einstellen zu können, weil er sie nicht wahrnimmt oder falsch reagiert. Besonders gefährlich wird es, wenn zusätzlich das Gehirn Traumbilder vorgaukelt, auf die eine der Realität nicht entsprechende Reaktion ausgelöst wird.

Als typische Beispiele mögen herhalten:

Der Eingeschlafene geht weiter. Er kommt dabei aus der sicheren Richtung und tritt vom Gehsteig auf die Straße (selbst erlebt) oder an einer gefährlichen Stelle vom Wanderweg.
Ein Arbeiter führt seine Handlungen mit einer gefährdenden Maschine (z.B. Säge) weiter.
Ein Autofahrer fährt weiter, obwohl er merkt, dass eine Schlafattacke droht.

Ungefährlich aber wenig erfreulich ist das Fortführen einer Handlung unter sicheren Umständen:

Schreibarbeiten werden fortgesetzt. Die Handschrift wird so unleserlich, dass sie nachher von keinem mehr gelesen werden kann oder es stehen völlig zusammenhanglose Worte da.
Die Schrift bricht mitten in der Unterschrift ab und endet mit einem Strich nach unten über die Seite hinaus (habe ich mir nicht nur einmal geleistet).
Gegenstände werden völlig unsinnig abgelegt, werden später völlig verzweifelt gesucht und tauchen schließlich an Stellen auf, wo sie niemand vermuten würde.
Beim Kochen werden Zutaten oder Gewürze verwechselt (der Alptraum jeder Hausfrau).
Beim Vortrag redet der Referent plötzlich über Vorgänge, die mit dem Sachverhalt überhaupt nichts zu tun haben, weil er aus einem Traum erzählt, der vor seinem inneren Auge abläuft (habe ich fertiggebracht, als ich über geänderte Rechtsvorschriften vor meinen Mitarbeitern sprach und von deren Gelächter geweckt wurde).

Abschließend in dieser Abhandlung einige Symptome, die bei vielen anderen Krankheiten und auch gesunden Personen auftreten, die aber bei Narkoleptikern wesentlich häufiger zu verzeichnen sind:

Alpträume

werden von Narkoleptikern signifikant häufiger berichtet, weil einerseits die Tiefschlafphasen der Stufen 3 und 4 seltener erreicht werden oder kürzer sind. Die Trauminhalte sind negativer wegen tatsächlichen Versagens oder der Angst solche Situationen zu erleben. Sie erinnern diese Träume häufiger, weil ihr Schlaf leichter unterbrochen wird und sie sich an die letzte Phase des Traumes erinnern. Sie schlafen oft schnell wieder ein und setzen den Alptraum inhaltlich fort. Dieses Symptom ist ähnlich belastend wie die Halluzinationen.

Kopfschmerzen

werden z.B. durch ungünstige Schlaflagen bewirkt, wenn der Narkoleptiker unter dem Einfluss von Natrium-4-Buttersäure (Xyrem®) in ungünstiger Körperhaltung oder teilweise unbedeckt in einem kühlen Raum einschläft. Bei Modafinil (Vigil®) treten Kopfschmerzen als häufige Nebenwirkung auf, die nicht selten nach einer Gewöhnungsphase nachlassen. Ähnlich wirken sich auch Antidepressiva aus, die u.a. gegen Kataplexien verordnet werden.

Gewichtszunahme

hat als Hauptursache die durch die Müdigkeit hervorgerufene Antriebsschwäche für körperliche Betätigungen. Sie wird außerdem bei Patienten fast ausnahmslos beobachtet, die wegen starker Kataplexien mit Trizyklischen Antidepressiva behandelt werden.

Zur Zeit arbeiten Wissenschaftler der Universität Mainz an einer Studie zum Körpergewicht bei Narkoleptikern. Wenn diese vorliegt wird darüber in unserer Mitgliederzeitschrift „Der Wecker“ ausführlich berichtet werden. Die Erkenntnisse werden hoffentlich auch klären, welche Zusammenhänge zum Diabetes-Typ II bestehen. Wird der Zuckerstoffwechsel von der Narkolepsie beeinflusst und welche Folgen haben die verordneten Medikamente?

Libidominderung und männliche Impotenz

sind Symptome, die lange Zeit in der Berichterstattung tabu waren. Im Jahre 2005 wurden erstmalig auf der Jahresfortbildungstagung getrennte Gesprächskreise für Frauen und Männer angeboten. Nach diesem ersten Versuch kann als Fazit festgehalten werden, dass unter Einfluss der Amphetaminderivate (Vigil® und Ritalin®) bei Frauen und Männern mangelnde Libido und bei den Männern eine Minderung der Potenz beklagt wurden. Diese Symptome verschwinden aber nach dem Absetzen.

Die gleichen Phänomene wurden auch bei der Behandlung mit Trizyklischen Antidepressiva beklagt, nicht aber beim Einsatz von Natriumoxybat (Xyrem®) gegen die Kataplexien.

Zusammengestellt von Ernst-Friedrich Breuhaus